Гемобластозы представляют собой группу заболеваний опухолевой природы, где в виде опухолевых выступают кроветворные клетки. Если опухолевыми клетками заселяется костный мозг, то речь идет о лейкозах. Особую группу гемобластозов представляют лимфомы, состоящие из кроветворных клеток, но не поражающие костный мозг. Заболевания могут поражать как детей, так и взрослых. Гематологический анализ крови при лейкозе позволяет предположить диагноз и ориентировать больного на своевременное обращение за медицинской помощью. Широкое распространение лейкозов связано с ухудшением экологической обстановки в населенных пунктах, плохим качеством употребляемой воды и продуктов питания, низким иммунным статусом. Многие гемобластозы в своем развитии в качестве предрасполагающего фактора имеют вирусные заболевания, способствующие изменению иммунитета. Мутации, приводящие к возникновению лейкоза обусловлены плохой экологией, неконтролируемым использованием лекарственных препаратов и широким распространением инфекционных заболеваний.
Лейкозы делятся на две группы, в зависимости от опухолевого субстрата: острые и хронические. Основным отличием острых лейкозов является их тип клональной популяции, молодые бластные клетки. Диагностическим критерием острого лейкоза является обнаружение специфических бластных клеток в периферической крови больного, при лейкозе в костном мозге их число превышает 20%. Для более точной диагностики острого лейкоза и определения его вида используют иммунофенотипирование биологического материала, полученного при пункции костного мозга.
Хронические лейкозы
Хронический миелолейкоз представляет собой миелопролиферацию, основным патогенетическим звеном которого является злокачественное перерождение в клетках-предшественниках гемопоэза. Этот вид лейкоза поражает преимущественно лиц в возрасте 30-40 лет, но нередко болеют и пожилые люди после 60 лет. Гематологический анализ крови при лимфолейкозе имеет важное диагностическое значение, в зависимости от стадии болезни изменения в анализе носят различный характер. В хроническую фазу гематологический анализ показывает увеличение количества лейкоцитов с преобладанием нейтрофилов, в крови появляются миелоциты и даже промиелоциты, могут повышаться базофилы и эозинофилы. Показатель гемоглобина и эритроцитов может незначительно снижаться, формируется анемия легкой степени.
В фазу акселерации хронического миелолейкоза в крови появляются бласты, промиелоциты и значительно увеличивается количество базофилов, так называемая базофильная ассоциация. Количество тромбоцитов подвергается выраженному снижению, их становится меньше 100 тыс. клеток в л. В терминальную стадию при бластном кризе резко возрастает количество бластов в периферической крови, появляются внекостномозговые очаги кроветворения.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется пролиферацией опухолевых лимфоцитов, отличающихся длительным сроком жизни, они накапливаются в крови, костном мозге, печени и селезенке, лимфатических узлах, а затем могут поражать и другие внутренние органы. Хронический лимфолейкоз можно предположить, если в анализе крови увеличено абсолютное число лимфоцитов, сохраняющееся больше 30 суток. Повышение достигает 5 тыс. клеток в л.
Хронический лимфолейкоз в своем развитии проходит несколько последовательных стадий, по классификации Binet выделяют три стадии патологического процесса: А, В, С. В А стадию гемоглобин не опускается ниже 100 г/л, тромбоцитопения не снижается менее 100 тыс. клеток в л. В эту стадию увеличиваются периферические лимфатические узлы в 1-2 областях тела человека. В стадию В сохраняются те же изменения в периферической крови, но лимфатические узлы могут увеличиваться уже в 3 областях тела. Хронический лимфолейкоз стадии С определяется снижением показателей периферической крови ниже уровня, указанного выше, лимфатические узлы могут быть увеличены в нескольких областях, происходит также увеличение печени и селезенки. Хронический лимфолейкоз диагностируется по клиническим проявлениям, данным анализа крови и фенотипирования, исследование костного мозга не является обязательным для постановки диагноза.
Истинная полицитемия
Еще одной разновидность лейкозов, для которой характерна миелопролиферация, является истинная полицитемия. Это заболевание характеризуется трехростковой пролиферацией клеток эритроидного, мегакариоцитарного и собственно миелоидного ряда, проявляется главным образом плеторическим синдромом. Критериями диагностики заболевания являются следующие изменения в крови: эритроцитоз (увеличенное количество красных кровяных клеток), лейкоцитоз более 12 тыс. клеток в л (если не найден очаг инфекции, обусловливающий такое увеличение лейкоцитов), тромбоцитоз более 400 тыс. клеток в л, если в последние 2 недели не было кровопотери. Истинная полицитемия может трансформироваться в острый лейкоз, это часто происходит, если своевременно не начата терапия.
Множественная миелома — это форма лимфопролиферации, основным звеном является увеличение количества плазматических клеток опухолевого происхождения, которые продуцируют моноклональный иммуноглобулин. При миеломной болезни в крови обнаруживается анемия, повышение уровня кальция (гиперкальциемия), патологический иммуноглобулин (PIg). Эти показатели подлежат строгому контролю во время лечения заболевания для оценки эффективности проводимого курса терапии.
Лимфомы (болезнь Ходжкина и неходжкинские лимфомы)
Лимфомы представляют группу заболеваний, при которых происходит распространение опухолевых клеток — лимфоцитов, характеризуется увеличением лимфатических узлов, поражением внутренних органов вследствие бесконтрольного роста клональных лимфоцитов. Среди лимфом выделяют болезнь Ходжкина, названную в честь своего первооткрывателя, также ее называют лимфогранулематоз. Особенностью этого заболевания являются клетки Березовского-Штернберга, обнаруживаемые в пораженных лимфатических узлах. Другая разновидность лимфом — неходжкинские. В эту группу входит большое число заболеваний, морфологическим субстратом которых является пролиферация в лимфатических узлах. При лимфоме основой диагностики является биопсия пораженных лимфатических узлов с гистологическим исследованием полученного материала. Лимфогранулематоз в своем развитии предположительно имеет инфекционную природу, связанную с вирусной инфекцией Эпштейна-Барра. Однако генетическая предрасположенность при лимфоме Ходжкина прослеживается в ряде исследований.
В дифференциально-диагностический ряд при лейкозах входит апластическая анемия. Это заболевание характеризуется аплазией костного мозга ввиду некоторых врожденных или приобретенных факторов. Анализ крови при аплазии кроветворения включает следующие изменения: нормохромная анемия (характерно нормальное содержание железа в эритроцитах), снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения), гранулоцитопения. Костный мозг становится бедным на клеточный состав, в нем увеличивается количество жира.
Анализ крови при лейкозе является первичным диагностическим звеном, он должен выполняться при любом подозрении на наличие у пациента гемобластоза. Многие лейкозы хорошо поддаются лечению при своевременной диагностике заболевания на начальной стадии. Вовремя проведенное высохотехнологичное лечение или правильная схема химиотерапии позволяют получить удовлетворительные результаты в лечении больных гемобластозами.